Рефрактерная целиакия
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на аглиадиновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений аглиадиновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Рефрактерная целиакия диагностируется на основании сохранения или повторного появления клинических симптомов целиакии при строгом соблюдении безглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев, при отсутствии других причин возникновения клинических симптомов, в том числе онкологии.
Для диагностики рефрактерной целиакии используют сочетание клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования. Диагноз основывается на убедительных доказательствах наличия целиакии при отсутствии способности реагировать на аглиадиновую диету. Необходимо исключить другие причины манифестации симптомов, такие как нестрогое соблюдение диеты, синдром избыточного бактериального роста, микроскопический колит и т.д.
Клинические проявления характеризуются сохранением или появлением клинических проявлений целиакии. Как правило, это диарейный синдром и тяжелый синдром нарушенного всасывания. Среди клинических симптомов наиболее часто встречаются: диарея, боль в животе, потеря веса, повышенная утомляемость, слабость. Несмотря на тщательное соблюдение аглютеновой диеты, 19-30% пациентов с рефрактерной целиакией имеют положительные специфические серологические пробы (антитела к тканевой трансглютаминазе, к эндомизию).
При стандартной и видеокапсульной эндоскопии часто обнаруживаются макроскопические признаки атрофии ворсинок ("мозаичность" слизистой оболочки, зазубренность складок) или язвы. Малый объем селезенки, кишечная непроходимость, утолщение стенки кишки и увеличение лимфатических узлов чаще обнаруживаются при КТ брюшной полости у больных с рефрактерной целиакией типа II или Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с целиакией. Однако более чувствительным и специфичным методом исследования, чем традиционная КТ, является позитронно-эмиссионная томография.
Различают рефрактерную целиакию I и II типа
Диагностические критерии рефрактерной целиакии | Тип I | Тип II |
Аномальный иммунофенотип интраэпителиальных лимфоцитов с потерей нормальных поверхностных маркеров CD3, CD8, и Т-клеточного рецептора: более 50%, определенный с помощью иммуногистохимии или более 20-25%, выявленный при проточной цитометрии | Нет | Да |
5 летняя выживаемость | 80_96% | 44_58% |
Осложнения | - | Язвенный энтерит |
Вероятность развития лимфомы (особенно Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с целиакией) | Редко | Часто (через 5 лет у 60-80%) |
Клинический или гистологический ответ на стероиды, иммунодепрессанты или биологические препараты | Да | Не всегда |
Для лечения рефрактерной целиакии нееобходимо продолжать строгое соблюдение аглютеновой диеты в сочетании с медикаментозной и биологической терапией. Полное парентеральное питание необходимо 28-60% пациентам с рефрактерной целиакией из-за тяжелой потери веса, а также вследствие метаболических дефицитов, развивающихся при синдроме мальабсорбции.
Новости
28.12.2017
Как прошел новогодний праздник для детей с целиакией
23 декабря 2017 года в Москве прошло новогоднее мероприятие для семей с детьми с заболеванием целиакия. Организаторами выступили Центр содействия улучшению качества жизни людей с непереносимостью глютена и целиакией «Город без глютена» и команда портала stopgluten.info.
«Это уже третья Елка для детей, и с каждым годом гостей все больше...
18.12.2017
Новогодний праздник для детей с целиакией 2017/2018
Праздник для тех, кто верит в чудеса, организует в Москве 23 декабря некоммерческая организация Центр содействия улучшению качества жизни людей с непереносимостью глютена и целиакией "Город без глютена" вместе с командой сайта stopgluten.info, продолжая эстафету с 2014 года.
23.10.2017
ГМО пшеница без глютена -такая есть?
Люди с непереносимостью глютена вынуждены отказываться от продуктов, приготовленных с использованием пшеницы, ячменя, ржи и овса. Но вместе с последним открытием метода CRISPR (Clustered Regularly Interspaced Short Palindromic Repeats) у них появился шанс получить пшеничный хлеб. Да, да, пшеничный! Команда ученых во главе с Франсиско Барро в Институте сельского хозяйства в Испанском городе Кордова использовала генетические методы для удаления 90% глиадинов в пшенице.
12.04.2017
Обнаружен вирус, инициирующий развитие целиакии
Ученые из университетов Чикаго и Питтсбурга показали, что реовирусы вовлечены в развитие целиакии. Они побуждают иммунную систему выдать «сверхреакцию» на глютен и провоцируют развитие целиакии. Когда вирус и глютен попадают в организм одновременно, иммунная система ошибочно воспринимает глютенсодержащую пищу как опасную.
26.02.2017
Вакцина от целиакии проходит второй этап клинических испытаний
Частная биотехнологическая компания ImmusanT, ориентированная на восстановление толерантности к глютену, с 2010 года разрабатывает терапевтическую вакцину для целиакии Nexvax2.
на рассылку
Зарегестрируйтесь или авторизуйтесь для оформления подписки
Поддержать
?
Задать вопрос